循環器系難治性疾患指定難病

厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)

単心室循環症候群の予後に関する研究

研究代表者 中西敏雄 東京女子医科大学

このホームページは、運動器系難治性疾患指定難病のうち循環器疾患について解説する為に、厚生労働省科学研究費による班会議メンバーで作りました。患者さんや医療関係者のお役に立てば幸いです。


 

平成29年度厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業))「単心室循環症候群の予後に関する研究(H27-難治等(難)-一般-022)」研究代表者 中西敏雄(東京女子医科大学)

[目的]

 本研究では、我が国全体での単心室循環症候群、および円錐動脈幹異常疾患の病態、重症度、自然歴、非自然歴、死亡の頻度、生活の質(QOL)を明らかにする。さらにエビデンスに基づいた診療指針の策定を行う。単心室循環症候群には三尖弁閉鎖症、純型肺動脈閉鎖症、左心低形成症候群、単心室症、多脾症候群、無脾症候群、僧帽弁狭窄症、三尖弁狭窄症、エプスタイン病が含まれる。円錐動脈幹異常疾患には、22q11.2欠失症候群、修正大血管転位症、完全大血管転位症、両大血管右室起始症、総動脈幹遺残症、心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症、ファロー四徴症、左肺動脈右肺動脈起始症、肺静脈狭窄症が含まれる。これらの疾患について、これまでに集積された病態、心奇形の組み合わせ、手術法、手術成績、予後、合併奇形の頻度、全身症状の種類と頻度などの集積データについて、最適な手術法・手術時期、手術のリスク、遠隔予後、予後に与えるリスク因子、全身合併症の予防法について分析を行い、診断基準と診療指針の作成を行う。またこれら本症候群における疾患候補遺伝子解析を行う。

[必要性]

 単心室循環症候群は、我が国で約5400人の患者がいると推定されるが、診断基準の策定、疫学調査に基づいた実態把握、重症度分類の確立、エビデンスに基づいた診療指針の策定は、いまだ国内外でもなされていないのが現状である。

[期待される成果]

 本研究は、難病である単心室循環症候群に対する診療の医療水準の向上につながるものである。本研究により、厚生医療行政における本症候群の重要性や占める割合を明らかにする。このような研究は未だ国内外で行われておらず、海外からも注目される特色ある研究である。厚生医療行政においては、単心室循環症候群の診療に必要な医療資源の把握が可能となり、厚生医療行政における本症候群の重要性や占める割合が明らかになる。


新着情報・・・
 (2018.3.20 更新)
 

 

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